Morbus Parkinson
Die Parkinsonkrankheit gehört zu den häufigsten neurologischen
Erkrankungen, die Behandlung der betroffenen Patienten bildet daher einen Schwerpunkt aller
neurologischen Kliniken. Die Erkrankung tritt vorwiegend im höheren Lebensalter auf, meistens
fällt sie im Alter zwischen 50 und 60 Jahren erstmalig auf. Vor dem 40. Lebensjahr auftretende
Formen werden als „ early-onset-Parkinson“ bezeichnet. Etwa 100 – 250 pro 100.000 Personen sind an
einem M. Parkinson erkrankt, mit zunehmendem Alter nimmt das Auftreten steil zu. In der Gruppe der
über 65-jährigen beträgt die Häufigkeit dann über 1000 pro 100.000. Damit leiden Deutschland ca.
300.000 Menschen an der Parkinson Erkrankung.
Der Name dieser Erkrankung lässt sich auf den englischen Arzt und Apotheker Dr. James Parkinson (1755–1824) als Erstbeschreiber zurückführen. Er erkannte in den Symptomen ein eigenständiges Krankheitsbild und beschrieb diese 1817 in seinem Essay on the Shaking palsy (=Schüttellähmung). Der berühmte französische Nervenarzt Jean Marie Charcot war 1884 der erste, der den Namen Morbus Parkinson benutzte.
Die Parkinson Krankheit ist eine langsam fortschreitende Erkrankung. Sie betrifft bestimmte Gebiete des Gehirns (die sog. Basalganglien), die an der Kontrolle der willkürlichen und unwillkürlichen Bewegung beteiligt sind. Die langsame Degeneration von Zellen der Substantia nigra (= schwarze Substanz) verursacht einen Mangel des Botenstoffes Dopamin im Gehirn. Dieser Mangel führt zu den klassischen Symptomen der Krankheit.
Die Ursache für die Parkinson Krankheit ist noch nicht abschliessend geklärt. Dennoch wird zunehmend klar, dass genetische Faktoren eine entscheidende Rolle spielen. Inzwischen sind verschiedene genetische Veränderungen auf den Chromosomen 1, 4, 6, 7 und 12 bekannt, die zur Parkinson Krankheit in unterschiedlicher Ausprägung führen können. Die Erkrankung kann dabei autosomal-dominant (dann sind in der Regel auch andere Familienmitglieder erkrankt) oder autosomal rezessiv vererbt werden.
Der Name dieser Erkrankung lässt sich auf den englischen Arzt und Apotheker Dr. James Parkinson (1755–1824) als Erstbeschreiber zurückführen. Er erkannte in den Symptomen ein eigenständiges Krankheitsbild und beschrieb diese 1817 in seinem Essay on the Shaking palsy (=Schüttellähmung). Der berühmte französische Nervenarzt Jean Marie Charcot war 1884 der erste, der den Namen Morbus Parkinson benutzte.
Die Parkinson Krankheit ist eine langsam fortschreitende Erkrankung. Sie betrifft bestimmte Gebiete des Gehirns (die sog. Basalganglien), die an der Kontrolle der willkürlichen und unwillkürlichen Bewegung beteiligt sind. Die langsame Degeneration von Zellen der Substantia nigra (= schwarze Substanz) verursacht einen Mangel des Botenstoffes Dopamin im Gehirn. Dieser Mangel führt zu den klassischen Symptomen der Krankheit.
Die Ursache für die Parkinson Krankheit ist noch nicht abschliessend geklärt. Dennoch wird zunehmend klar, dass genetische Faktoren eine entscheidende Rolle spielen. Inzwischen sind verschiedene genetische Veränderungen auf den Chromosomen 1, 4, 6, 7 und 12 bekannt, die zur Parkinson Krankheit in unterschiedlicher Ausprägung führen können. Die Erkrankung kann dabei autosomal-dominant (dann sind in der Regel auch andere Familienmitglieder erkrankt) oder autosomal rezessiv vererbt werden.
Diagnose und Definition:
Um die Diagnose eines Morbus Parkinson stellen zu können bedarf es einer ausführlichen Anamnese und einer genauen klinischen Untersuchung des Patienten. Auch sind im Verlauf apparative Zusatzuntersuchungen zur differential-diagnostischen Abklärung nötig.
Es werden mehrere Formen eines Parkinsonsyndromes unterschieden:
Um die Diagnose eines Morbus Parkinson stellen zu können bedarf es einer ausführlichen Anamnese und einer genauen klinischen Untersuchung des Patienten. Auch sind im Verlauf apparative Zusatzuntersuchungen zur differential-diagnostischen Abklärung nötig.
Es werden mehrere Formen eines Parkinsonsyndromes unterschieden:
- Idiopathisches Parkinsonsyndrom, dieses tritt ohne erkennbare Ursache (=idiopathisch) auf und
macht ca. 75 % aller Parkinsonsyndrome aus. Hinsichtlich der klinischen Symptome werden weitere
Verlaufsformen unterteilt:
a) Akinetisch-rigider Typ ( Unbeweglichkeit überwiegt)
b) Äquivalenztyp ( ausgeglichene Symptomatik)
c) Tremordominanz-Typ (Zittern überwiegt) - Familiäres Parkinsonsyndrom, bedingt durch genetische Varianten.
- Parkinsonsyndrome im Rahmen anderer neurodegenerativer Erkrankungen, z.B. im Rahmen einer Multisystem-Atrophie oder bestimmter Demenzformen.
- Symptomatisches Parkinsonsyndrom, welches durch Medikamente (z.B. Neuroleptika) oder Gefäßerkrankungen (=zerebrale Mikroangiopathie) verursacht wird. Auch Hirntumore, Stoffwechselerkrankungen (M. Wilson, Hypoparathyreodismus) und Umweltgifte (z.B. Mangan, Kohlenmonoxid) können ein Parkinsonsyndrom hervorrufen.
Um diese Differentialdiagnosen zu erfassen und entsprechende
Therapien einleiten zu können ist eine neurologische Abklärung unabdingbar. In der
Neurologischen Klinik Köln-Merheim ist dies ambulant und stationär möglich.
Klinische Symptomatik
Die klinische Symptomatik eines Parkinson-Syndromes ist gekennzeichnet durch die drei Kardinalsymptome Akinese (=Bewegungsarmut), Rigor (=Starrheit) und Ruhetremor (Tremor = Zittern). In unterschiedlicher Ausprägung kommen im Verlauf auch neuropsychiatrische und autonome Störungen hinzu.
Motorische Störungen:
Als zentrales Symptom charakterisiert die Akinese griech. (= Bewegungsarmut) die Parkinsonerkrankung. Es kommt zu einer verlangsamten Initiation und Exekution von Bewegungen und zu einer generalisierten Verarmung an spontanen, automatischen und Begleitbewegungen (z.B. Mitschwingen der Arme beim Laufen). Zudem tritt eine zunehmende Ermüdbarkeit bei komplexen und repetetiven Bewegungen auf.
Der Rigor lat. (= Starrheit) beschreibt einen erhöhten Muskeltonus, der im Gegensatz zu einer Spastik in beugenden und streckenden Muskeln gleichermaßen ausgeprägt ist. Häufig tritt bei passivem Durchbewegen der betroffenen Gliedmaße das sog. „Zahnradphänomen“ in Form eines ruckartigen Nachgebens auf.
Durch wechselseitige Anspannung gegenwirkender Muskeln entsteht ein relativ langsamer Tremor lat. (=Zittern). Dieser wird als Antagonistentremor bezeichnet und tritt mit einer durchschnittlichen Frequenz von 4-6 Schlägen/Sekunde als Ruhetremor auf. Bei Bewegung nimmt dieses Zittern ab.
Neuropsychiatrische Störungen:
Im Rahmen der fortschreitenden Neurodegeneration kommt es häufig zu neuropsychiatrischen Symptomen wie z.B. Depressionen und Halluzinationen, die einen wichtigen Eckpfeiler in der Betreuung/Behandlung der Patienten darstellt. Im fortgeschrittenen Stadien kann auch eine Demenz auftreten. In unserer Kinik werden Patienten von in Neurologie und Psychiatrie erfahrenen Fachärzten betreut.
Autonome Störungen:
Die autonomen Symptome treten vor allem als Stand- und Gangunsicherheit ( sog. posturale Instabilität) auf. Die verminderte Stabilität beim Aufrechthalten des Körpers kommt durch eine Störung der Stellreflexe zustande. Als weitere Störungen des vegetativen Nervensystems treten z.B. Blasen- und Mastdarmstörungen, Sexualfunktionsstörungen oder Kreislaufregulationsstörungen auf.
Therapie
Die Therapie und Behandlung eines Parkinsonsyndroms beinhaltet alle oben aufgelisteten Symptome. Eine rechtzeitige und effiziente Therapie stellt daher eine schwierige Aufgabe dar. Sie sollte frühzeitig begonnen werden, sobald eine deutliche Beeinträchtigung der Aktivitäten des täglichen Lebens besteht. Die Wahl der Therapiestrategie richtet sich hierbei individuell nach den Bedürfnissen des Patienten. Hierzu gehört die medikamentöse und die begleitende nicht-medikamentöse Therapie oder auch eine operative Behandlung.
In der medikamentösen Therapie stehen verschiedene Wirkstoffe zur Verfügung und muss individuell an der klinischen Situation des Patienten ausgerichtet werden. Die wesentliche Strategie basiert auf dem Ausgleich des bestehenden Dopaminmangels im Gehirn mit Hilfe von L-Dopa oder sog. Dopaminagonisten. Weitere Medikamente wie Mao-B-Hemmer können ebenfalls zur Behandlung der Symptome des Parkinsonsyndromes eingesetzt werden. Vor allem die im Verlauf der Erkrankung häufig auftretende Schwankungen, sogenannte on-off-Fluktuationen, können eine gute medikamentöse Einstellung erschweren. Hier ist der Einsatz von sog. COMT-Hemmer-Medikamenten oft erfolgreich.
Nach den Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie gelten folgende Empfehlungen (Kurzfassung):
1. Parkinson-Patienten unter 70 Jahre ohne wesentliche Komorbidität: Therapieeinleitung der ersten Wahl ist die Monotherapie mit einem Dopamin-Agonisten. Bei unzureichender Wirkung einer Monotherapie mit Dopamin-Agonisten oder Unverträglichkeit, bevor eine ausreichend wirksame Dosis erreicht wurde, wird zur weitergeführten Agonistentherapie eine Kombinationstherapie mit L-Dopa eingeleitet .
2. Parkinson-Patienten über 70 Jahre oder multimorbide Patienten: Therapieeinleitung der ersten Wahl ist die Monotherapie mit Levodopa. Bei älteren und multimorbiden Patienten sollte eine Monotherapie mit L-Dopa fortgesetzt werden, solange keine Wirkungsfluktuationen oder andere Therapiekomplikationen auftreten.
3. Bei Patienten, die neu auf eine Therapie mit einem Ergot-Dopamin-Agonisten eingestellt werden, ist eine kardiovaskuläre Untersuchung durch einen Kardiologen, einschließlich transthorakaler Echokardiographie, durchzuführen. Hierdurch soll eine bereits vorbestehende Herzklappenerkrankung ausgeschlossen werden.
4. Patienten unter einer Therapie mit Ergot-Dopamin-Agonisten sollten halbjährlich einer körperlichen Untersuchung mit Auskultation des Herzens und der Lunge, sowie jährlich einer transthorakalen Echokardiographie unterzogen werden.
Die individuelle nicht medikamentöse Therapie wird in Merheim durch ein eingespieltes Team aus Neurologen, Pflegekräften, Physio- und Ergotherapeuten sowie der begleitenden Neuropsychologie gewährleistet.
Seit einigen Jahren ist mittels operativer Intervention eine weitere Behandlungsmöglichkeit hinzugekommen. Durch das Einbringen eines Hirnstimulators kann im fortgeschrittenen Stadium eine deutliche Besserung der klinischen Symptomatik erreicht werden. Mittels Stereotaxie werden die Elektroden z.B. in den Nucleus subthalamicus eingebracht und können so alle motorischen Symptome beeinflusst werden.
Indikationen für die Implantation eines Schrittmachers sind
Die klinische Symptomatik eines Parkinson-Syndromes ist gekennzeichnet durch die drei Kardinalsymptome Akinese (=Bewegungsarmut), Rigor (=Starrheit) und Ruhetremor (Tremor = Zittern). In unterschiedlicher Ausprägung kommen im Verlauf auch neuropsychiatrische und autonome Störungen hinzu.
Motorische Störungen:
Als zentrales Symptom charakterisiert die Akinese griech. (= Bewegungsarmut) die Parkinsonerkrankung. Es kommt zu einer verlangsamten Initiation und Exekution von Bewegungen und zu einer generalisierten Verarmung an spontanen, automatischen und Begleitbewegungen (z.B. Mitschwingen der Arme beim Laufen). Zudem tritt eine zunehmende Ermüdbarkeit bei komplexen und repetetiven Bewegungen auf.
Der Rigor lat. (= Starrheit) beschreibt einen erhöhten Muskeltonus, der im Gegensatz zu einer Spastik in beugenden und streckenden Muskeln gleichermaßen ausgeprägt ist. Häufig tritt bei passivem Durchbewegen der betroffenen Gliedmaße das sog. „Zahnradphänomen“ in Form eines ruckartigen Nachgebens auf.
Durch wechselseitige Anspannung gegenwirkender Muskeln entsteht ein relativ langsamer Tremor lat. (=Zittern). Dieser wird als Antagonistentremor bezeichnet und tritt mit einer durchschnittlichen Frequenz von 4-6 Schlägen/Sekunde als Ruhetremor auf. Bei Bewegung nimmt dieses Zittern ab.
Neuropsychiatrische Störungen:
Im Rahmen der fortschreitenden Neurodegeneration kommt es häufig zu neuropsychiatrischen Symptomen wie z.B. Depressionen und Halluzinationen, die einen wichtigen Eckpfeiler in der Betreuung/Behandlung der Patienten darstellt. Im fortgeschrittenen Stadien kann auch eine Demenz auftreten. In unserer Kinik werden Patienten von in Neurologie und Psychiatrie erfahrenen Fachärzten betreut.
Autonome Störungen:
Die autonomen Symptome treten vor allem als Stand- und Gangunsicherheit ( sog. posturale Instabilität) auf. Die verminderte Stabilität beim Aufrechthalten des Körpers kommt durch eine Störung der Stellreflexe zustande. Als weitere Störungen des vegetativen Nervensystems treten z.B. Blasen- und Mastdarmstörungen, Sexualfunktionsstörungen oder Kreislaufregulationsstörungen auf.
Therapie
Die Therapie und Behandlung eines Parkinsonsyndroms beinhaltet alle oben aufgelisteten Symptome. Eine rechtzeitige und effiziente Therapie stellt daher eine schwierige Aufgabe dar. Sie sollte frühzeitig begonnen werden, sobald eine deutliche Beeinträchtigung der Aktivitäten des täglichen Lebens besteht. Die Wahl der Therapiestrategie richtet sich hierbei individuell nach den Bedürfnissen des Patienten. Hierzu gehört die medikamentöse und die begleitende nicht-medikamentöse Therapie oder auch eine operative Behandlung.
In der medikamentösen Therapie stehen verschiedene Wirkstoffe zur Verfügung und muss individuell an der klinischen Situation des Patienten ausgerichtet werden. Die wesentliche Strategie basiert auf dem Ausgleich des bestehenden Dopaminmangels im Gehirn mit Hilfe von L-Dopa oder sog. Dopaminagonisten. Weitere Medikamente wie Mao-B-Hemmer können ebenfalls zur Behandlung der Symptome des Parkinsonsyndromes eingesetzt werden. Vor allem die im Verlauf der Erkrankung häufig auftretende Schwankungen, sogenannte on-off-Fluktuationen, können eine gute medikamentöse Einstellung erschweren. Hier ist der Einsatz von sog. COMT-Hemmer-Medikamenten oft erfolgreich.
Nach den Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie gelten folgende Empfehlungen (Kurzfassung):
1. Parkinson-Patienten unter 70 Jahre ohne wesentliche Komorbidität: Therapieeinleitung der ersten Wahl ist die Monotherapie mit einem Dopamin-Agonisten. Bei unzureichender Wirkung einer Monotherapie mit Dopamin-Agonisten oder Unverträglichkeit, bevor eine ausreichend wirksame Dosis erreicht wurde, wird zur weitergeführten Agonistentherapie eine Kombinationstherapie mit L-Dopa eingeleitet .
2. Parkinson-Patienten über 70 Jahre oder multimorbide Patienten: Therapieeinleitung der ersten Wahl ist die Monotherapie mit Levodopa. Bei älteren und multimorbiden Patienten sollte eine Monotherapie mit L-Dopa fortgesetzt werden, solange keine Wirkungsfluktuationen oder andere Therapiekomplikationen auftreten.
3. Bei Patienten, die neu auf eine Therapie mit einem Ergot-Dopamin-Agonisten eingestellt werden, ist eine kardiovaskuläre Untersuchung durch einen Kardiologen, einschließlich transthorakaler Echokardiographie, durchzuführen. Hierdurch soll eine bereits vorbestehende Herzklappenerkrankung ausgeschlossen werden.
4. Patienten unter einer Therapie mit Ergot-Dopamin-Agonisten sollten halbjährlich einer körperlichen Untersuchung mit Auskultation des Herzens und der Lunge, sowie jährlich einer transthorakalen Echokardiographie unterzogen werden.
Die individuelle nicht medikamentöse Therapie wird in Merheim durch ein eingespieltes Team aus Neurologen, Pflegekräften, Physio- und Ergotherapeuten sowie der begleitenden Neuropsychologie gewährleistet.
Seit einigen Jahren ist mittels operativer Intervention eine weitere Behandlungsmöglichkeit hinzugekommen. Durch das Einbringen eines Hirnstimulators kann im fortgeschrittenen Stadium eine deutliche Besserung der klinischen Symptomatik erreicht werden. Mittels Stereotaxie werden die Elektroden z.B. in den Nucleus subthalamicus eingebracht und können so alle motorischen Symptome beeinflusst werden.
Indikationen für die Implantation eines Schrittmachers sind
-
anderweitig nicht behandelbare hypokinetische oder hyperkinetische Fluktuationen
-
medikamentös nicht einstellbarer Tremor oder
- Patienten, die wegen Psychosegefahr nicht ausreichend mit Medikamenten behandelt werden können
Das Merheimer Angebot der Diagnostik und Therapie der
Parkinsonerkrankung umfasst alle Methoden entsprechend dem derzeitigen medizinischen Wissensstand.
Die Betreuung beginnt in der Parkinson-Ambulanz. Hier wird die klinische Diagnose auf Zuweisung durch niedergelassene Ärzte gestellt bzw. überprüft. Hilfreich ist hierzu ein L-Dopa-Test oder ein Apomorphin-Test. Zur Optimierung einer bestehenden Therapie kommt ein Patienten-Beobachtungsverfahren, der Merheimer Parkinsonbogen zum Einsatz.
Während eines stationären Aufenthaltes kann eine Therapie mittels Apomorphin –Pen oder – Pumpe angeboten werden. In schweren Fällen bieten wir die Einstellung auf L-Dopa über eine in den Magen gelegte Sonde an (Duo-Dopa).
Die Vor- und Nachsorge von Patienten mit Tiefenhirnstimulation erfolgt in enger Kooperation mit der Abteilung für Stereotaxie der Universität zu Köln (Leiter: Prof. Sturm).
Weiterführende Links:
http://www.kompetenznetz-parkinson.de/index2.html
http://www.dgn.org/
http://www.medizin.uni-koeln.de/kliniken/stereotaxie/
Die Betreuung beginnt in der Parkinson-Ambulanz. Hier wird die klinische Diagnose auf Zuweisung durch niedergelassene Ärzte gestellt bzw. überprüft. Hilfreich ist hierzu ein L-Dopa-Test oder ein Apomorphin-Test. Zur Optimierung einer bestehenden Therapie kommt ein Patienten-Beobachtungsverfahren, der Merheimer Parkinsonbogen zum Einsatz.
Während eines stationären Aufenthaltes kann eine Therapie mittels Apomorphin –Pen oder – Pumpe angeboten werden. In schweren Fällen bieten wir die Einstellung auf L-Dopa über eine in den Magen gelegte Sonde an (Duo-Dopa).
Die Vor- und Nachsorge von Patienten mit Tiefenhirnstimulation erfolgt in enger Kooperation mit der Abteilung für Stereotaxie der Universität zu Köln (Leiter: Prof. Sturm).
Weiterführende Links:
http://www.kompetenznetz-parkinson.de/index2.html
http://www.dgn.org/
http://www.medizin.uni-koeln.de/kliniken/stereotaxie/
Seite zuletzt geändert am 02.04.09