Bei der Trigeminusneuralgie handelt es sich um
attackenartige Schmerzen von sehr kurzer Dauer (Sekunden) im Ausbreitungsgebiet eines
Trigeminusastes. Grundsätzlich unterscheidet man zwischen der klassischen (ideopathischen)
Trigemiusneuralgie, die durch einen Gefäß-Nervenkontakt entsteht und auch am häufigsten vorkommt,
und den nicht-idiopathischen Neuralgien, die auf dem Boden anderer struktureller Läsionen (z.B.
immunologischen Prozessen wie Multipler Sklerose) oder Tumoren entstehen können. Die
Trigeminusneuralgie kommt mit Prävalenz von ca. 1 : 3000 relativ häufig vor und ist eine Erkrankung
des höheren Lebensalters. In der neuen Klassifikation (Oleson et al. 2004) werden Neuralgien in
Kapitel 13 abgehandelt.
Klinische Symptome der Trigeminusneuralgie
Typischerweise kommt es zu blitzartig, für Sekunden oder Bruchteile von Sekunden
einschießende heftigsten Schmerzen im Bereich eines oder mehrerer Trigeminusäste, seltener im
Bereich des N. glossopharyngeus, des N. intermedius, des N. laryngeus superior und des N.
occipitalis major. Die Schmerzen werden meist als stechend, scharf oder "wie ein Blitz"
beschrieben. Das Krankheitsbild ist daher gut abgrenzbar, wird jedoch trotzdem häufig falsch
diagnostiziert. Am häufigsten betroffen ist der 2. Trigeminusast mit 50% der Fälle, dann der 3.
Trigeminusast in etwa 30% der Fälle und beide gemeinsam in etwa 20%. Der 1 Trigeminusast ist sehr
selten betroffen. Hier sollte dann an eine andere Differentialdiagnose (z.B. SUNCT-Syndrom) gedacht
werden.
Typisch ist die Triggerbarkeit der Schmerzen durch Berührung des Areals oder typische
Bewegungen wie Kauen, Schlucken, Sprechen, Lachen oder Zähneputzen. Zwischen den einzelnen
Schmerzattacken ist der Patient meist schmerzfrei. Das typische Erkrankungsalter liegt in der 5.
bis 7. Lebensdekade, kann in seltenen Fällen jedoch auch im frühen Erwachsenenalter einsetzen,
wobei dann immer weitere Differentialdiagnosen ausgeschlossen werden müssen. Die Schmerzen werden
von den meisten Patienten als derart unangenehm empfunden, dass sie versuchen alle möglichen
Triggerfaktoren, insbesondere Kaubewegungen, zu vermeiden. Dies kann u. U. bei schwer betroffenen
Patienten zu einem deutlichen Gewichtsverlust führen. Bei inadäquater Behandlung sind viele der
Betroffenen suizidgefährdet.
Diagnostik und Differentialdiagnostik
Grundsätzlich kann die Diagnose nach klinischen Kriterien gestellt werden (blitzartiges
Einschießen der Schmerzen, genaues Verteilungsgebiet eines Trigeminusastes, Triggerbarkeit). Bei
Erstdiagnose einer Trigeminusneuralgie sollte jedoch eine Bildgebung erfolgen, um symptomatische
Ursachen auszuschließen. Kernspintomographisch kann mit sog. CIS-Sequenzen heute der Verlauf des N.
trigeminus gut dargestellt werden. Bei Patienten unter 45 Jahren oder bei beidseitigen
Trigeminusneuralgien ist eine idiopathische Trigeminusneuralgie unwahrscheinlich. Hier ist die
weitergehende Diagnostik mit Kernspintomographie obligat.
Pathophysiologie
Bei der idiopathischen Trigeminusneuralgie wird ein trigemino-vaskulärer Mechanismus mit
enger räumlicher Assoziation einer kleinen Gefäßschlinge meist der A. cerebelli inferior posterior
mit dem Nervenstamm des N. Trigeminus in der hinteren Schädelgrube vermutet. Hier kommt es durch
die jahrelange Reizung des Nerven und den Abbau von schützenden Myelinscheiden zu einer Art
Kurzschluss zwischen parallel laufenden C-Fasern und Aδ-Fasern, so dass einzelne Berührungen oder
sensible Reize als Schmerzen wahrgenommen werden. Symptomatische Trigeminusneuralgien, aber auch
Dauerschmerzen im Bereich des N. trigeminus können bei Demyelinisierungen im Rahmen einer Multiplen
Sklerose, eines Herpes zoster (postherpetische Neuralgie) und eines Tolosa-Hunt-Syndroms
(entzündliche Erkrankung des Sinus cavernosus) zustande kommen. Neurinome des N. trigeminus sind
eine Rarität und gehen neben den Schmerzen mit Sensibilitätsstörungen und einer Atrophie der
Kaumuskulatur einher.
Therapie und Prognose
Die akute Attacke dauert nur Sekunden und ist daher einer direkten Therapie nicht zugänglich.
Herkömmliche Analgetika oder Opioide sind in der Behandlung der Trigeminusneuralgie schlecht bis
gar nicht wirksam. Medikamentöse Prophylaxe der Wahl ist der Einsatz der Antikonvulsiva
Carbamazepin, Oxcarbazepin oder Lamotrigen, früher auch Phenytoin, das wegen seiner etwas
ausgeprägteren Nebenwirkungen jedoch nicht mehr als Mittel der ersten Wahl verwendet wird.
Vereinzelte Studien berichteten auch über eine (begrenzte) Wirksamkeit von Valproinsäure sowie über
einen positiven Effekt von Topiramat (Gilron 2001), insbesondere bei Patienten mit einer
symptomatischen Trigeminus-Neuralgie im Rahmen einer Multiplen Sklerose.
Häufig sind bereits deutlich geringe Dosierungen wirksam als die, die für die Behandlung der
Epilepsie notwendig sind (z.B. Carbamazepin 2 x 200mg, Tagesdosis bei Epilepsie 900-1200mg).
Dennoch sollten auch bei der Trigeminusneuralgie ggf. auch hohe Dosierungen bis zur
Verträglichkeitsgrenze ‚auftitriert’ werden, bevor eine andere Substanz zum Einsatz kommt oder eine
Kombinationstherapie erfolgt.
Nicht-medikamentöse Therapieformen
Bei Nichtansprechen auf die medikamentöse Behandlung können operative Verfahren zum Einsatz
kommen. Das Verfahren der ersten Wahl ist die mikrovaskuläre Dekompression nach Janetta, bei der
über eine subokzipitale Trepanation der N. trigeminus unter dem Mikroskop von kleinen assoziierten
Arterien freipräpariert wird. Mögliche Nebenwirkungen sind ein Hörverlust oder eine periphere
Fazialisparese. Rezidive sind möglich. Ältere Verfahren sind die perkutane Thermokoagulation oder
Kryokoagulation des Ganglion Gasseri in Kurznarkose. Wichtigste potentielle Nebenwirkung ist das
Entstehen eines sog. Deafferentierungsschmerzes durch direkte Verletzung des Nervens, dessen
Behandlung wiederum schwierig ist. Die Rezidivrate beträgt innerhalb von sieben Jahren 15 bis 25%.
Ein neueres Verfahren ist die Gammaknife-Behandlung, die inzwischen an verschiedenen Zentren
in Deutschland etabliert ist. Größere Studien fehlen bisher. Mehrere kleinere Studien (Sheehan et
al. 2005), die kürzlich veröffentlicht wurden, zeigen jedoch, dass die Gammaknife-Behandlung zwar
effektiv, aber der Effekt nur von begrenzter Dauer ist. In einer Studie mit 150 Patienten
berichteten nur 45 % der Teilnehmer nach 2 Jahren und 37% der Patienten nach 3 Jahren an noch
schmerzfrei zu sein.
